Jekk l-iżvilupp tal-fetu ma joħroġx ħażin, il-fetu għandu anomaliji fl-istruttura tal-organi interni. Waħda minn dawn il-mutazzjonijiet hija s-sindrome ta 'Hirschsprung (megakolon jew aganglion). Din il-marda sseħħ f'wieħed minn 5000 tifel u tifla, l-aktar rġiel.
Marda ta 'Hirschsprung - x'inhu?
Il-motilità intestinali u l-eskrezzjoni perjodika tal-ħmieġ huma rregolati minn ċelloli tan-nervituri speċjali. Il-megakolon konġenitali huwa kkaratterizzat minn nuqqas jew defiċjenza tagħhom, u minħabba f'hekk l-evakwazzjoni tal-ħmieġ hija mxekkla b'mod sinifikanti. Bħala riżultat, ammont kbir ta 'feces jakkumula fil-musrana l-kbira. Dan iwassal għal estensjoni u estensjoni ta 'l-organu.
Marda ta 'Hirschsprung fit-tfal - sintomi
L-istampa klinika tiddependi ħafna fuq il-lokalizzazzjoni u l-grad ta 'inervazzjoni tal-musrana. Il-marda ta 'Hirschsprung fit-trabi tidher fil-forma tas-sintomi li ġejjin:
- nuqqas ta 'feces oriġinali (meconium);
- gassing immarkat;
- gass ;
- rimettar, xi kultant biljari;
- stitikezza fit-tul;
- bidla fil-forma ta 'l-addome;
- żbilanċ imdawwar jew baxx;
- rarament dijarea.
Mard Hirschsprung fi tfal akbar huwa akkumpanjat b'sintomi addizzjonali:
- impossibilità tal-moviment tal-musrana mingħajr enema;
- uġigħ addominali;
- intossikazzjoni tal-ġisem;
- dewmien fl-iżvilupp fiżiku;
- heterochromy parzjali;
- preżenza ta 'ħmieġ imwebbes ("ġebel intestinali");
- anemija ;
- deformazzjoni tas-sider;
- ipotrofija;
- enterokolite;
- espansjoni tal-musrana l-kbira;
- propensità biex tiżviluppa bronkite u pnewmonja;
- rimettar u dijarea wara stitikezza fit-tul.
Marda Hirschsprung fit-tfal - dijanjosi
Biex tikkonferma suspetti tal-patoloġija deskritta, it-tabib l-ewwel eżami skrupluż ta 'pazjent żgħir. Il-marda ta 'Hirschsprung fi trabi tat-twelid tista' tiġi żvelata qabel anki palpazzjoni, tħoss l-addome fiż-żona tal-musrana l-kbira. Hemm rwol importanti mill-interrogazzjoni tal-ġenituri dwar it-tfal. Jekk il-familja kellha każijiet ta 'l-anomalija in kwistjoni, il-probabbiltà ta' l-okkorrenza tagħha fit-tarbija tiżdied b'mod sinifikanti (fattur ereditarju).
Eżami rektiku ta 'tifel bil-marda ta' Hirschsprung
Il-metodu dijanjostiku ewlieni għal din il-marda huwa l-eżami viżwali u tas-swaba 'tar-rektum (sigmoidoscopy). Il-marda ta 'Hirschsprung hija akkumpanjata minn ton għoli ta' sphincter flimkien ma 'spazju vojt quddiem il-ftuħ anali, anke jekk it-tbattil ma seħħx għal diversi jiem. Għal aktar informazzjoni, ir-riċerka dwar hardware hija assenjata. Mard Hirschsprung - Dijanjożi:
- Irrigoskopija bl-introduzzjoni ta 'taħlita tal-barju;
- colonoscopy;
- Manometrija anorettika;
- bijopsija b'analiżi istoloġika sussegwenti.
Marda Hirschsprung - X-ray
Tip obbligatorju ta 'eżami fid-dijanjosi tal-marda deskritta huwa l-eżekuzzjoni ta' stħarriġ. Ir-radjografija tgħin biex issir taf eżattament fejn tinsab il-megakolon (il-marda ta 'Hirschsprung), biex issir taf il-grad ta' severità tal-patoloġija. Biex tevalwa l-kwalità tal-motilità intestinali, huwa rrakkomandat li tiddaħħal ultrasound medju u ultrasoniku addizzjonali.
Trattament tal-marda Hirschsprung fit-tfal
L-uniku mod effettiv biex titratta l-anomalija ppreżentata huwa l-intervent kirurġiku. Approċċ konservattiv huwa meħtieġ biss lejliet l-operazzjoni. Hija tgħin biex ittaffi u ttaffi l-marda ta 'Hirschsprung - it-trattament jinvolvi l-eliminazzjoni tas-sintomi tal-patoloġija, in-normalizzazzjoni tal-eliminazzjoni ta' materja ippurgar u r-restawr tal-motilità intestinali. Wara terapija kirurġika huwa importanti li t-tfal ikunu żgurati l-kura t-tajba u jsegwu l-aderenza għal dieta speċjali.
Marda ta 'Hirschsprung fit-tfal - rakkomandazzjonijiet kliniċi
Meta d-dijanjożi tiġi kkonfermata u t-tabib ħatar id-data tal-operazzjoni, huwa meħtieġ li tħejji għall-proċedura. Megacolon fit-tfal jinvolvi l-miżuri ta 'trattament li ġejjin:
- Eliminazzjoni ta 'ostruzzjoni intestinali. Siphon enemas installat b'mod regolari bl-introduzzjoni ta 'soluzzjoni sħuna ta' konċentrazzjoni ta 'sodium chloride ta' 0.9%.
- Restawr tal-mikroflora intestinali. Il-kid għandu jieħu mediċini li jistimulaw l-attività vitali ta 'batterji ta' benefiċċju ( probijotiċi ).
- Appoġġ għall-immunità. It-tifel huwa preskritt vitamini - E, C, B6, B12.
- L-irtirar imtejjeb tal-feċi. In-normalizzazzjoni tat-tbattil tal-intestini tgħin biex tħawwad l-istonku u l-ġinnastika.
- Prevenzjoni ta 'stitikezza. Evita l-istaġnar tal-ħmieġ b'dieta msaħħa bil-fibra b'mod parallel ma 'l-użu ta' ilma nadif.
- Restawr ta 'proċessi metaboliċi. B'disturbi severi ta 'l-ikel, soluzzjonijiet ta' elettroliti ġol-vini, preparazzjonijiet ta 'glucose u proteini huma rakkomandati.
Kirurġija għall-marda Hirschsprung
Hemm diversi għażliet għal intervent kirurġiku biex tiġi eliminata l-marda in kwistjoni. Kollha kemm huma jikkonsistu fi qtugħ tas-siti bil-ħsara ta 'linja dritta u l-intestini sigmojdi u li jimponu tessuti b'saħħithom ta' anastomosi. Fil-bidu, il-kirurġija ta 'Duhamel titwettaq primarjament fil-marda ta' Hirschsprung, iżda hemm tipi oħra ta 'proċeduri effettivi u siguri:
- Rectosigmoidektomija skond Svenson-Hyatt-Isakov;
- anastomosi anterjuri tal-kolorektum profonda skont Rebein;
- Operazzjoni Soave.
Il-metodi elenkati huma bejn wieħed u ieħor identiċi f'termini ta 'effettività, għalhekk l-għażla tat-tip ta' intervent kirurġiku titwettaq minn speċjalista. L-għoti ta 'ċertu manipulazzjoni radikali, it-tabib huwa ggwidat mill-età u l-kundizzjoni tal-pazjent żgħir, jevalwa kemm tgħaddi l-marda ta' Hirschsprung. Huwa importanti li l-ġenituri jsibu kirurgu b'esperjenza, dawn l-operazzjonijiet kollha huma kkaratterizzati minn teknika kumplessa ta 'implimentazzjoni.
Mard Hirschsprung - dieta
Sabiex jittaffew is-sintomi tal-patoloġija deskritta, dieta speċjali laxanti hija rakkomandata. In-nutrizzjoni għall-marda Hirschsprung tinvolvi l-użu ta 'prodotti li jnaqqsu l-ippurgar u jistimulaw il-motilità intestinali:
- decoction ta 'nuħħala jew xibt (għat-trabi);
- berquq imnixxef, pruna, speċjalment komposti abbażi tagħhom;
- qara ħamra;
- buckwheat, ħafur, porridge tal-qamħ;
- wieħed kuljum kefir;
- pitravi;
- ħjar;
- jogurt;
- sopop veġetarjana;
- ktajjen tal-fwar u soufflé minn laħam ta 'dieta b'xaħam baxx;
- żjut veġetali;
- berries friski, frott u ħxejjex.
Mill-dieta, irridu neskludu dak kollu li jsaħħaħ u jipprovoka l-proċessi tal-fermentazzjoni fl-imsaren:
- lanġas;
- ross, porridge tas-smid;
- Ħobż frisk abjad u tas-segala;
- prodotti affumikati;
- BUN u għaġina;
- kawkaw u ċikkulata;
- żrieragħ;
- kaboċċi;
- laħam xaħmi;
- Brodu u sopop sinjuri;
- patata (fi kwantitajiet limitati);
- għaġin;
- ċirasa;
- Ħelu bil-kremi taż-żejt;
- fażola;
- ħalib sħiħ.
Mard ta 'Hirschsprung fit-tfal - konsegwenzi
Mingħajr terapija korretta u f'waqtha, l-anomalija kkunsidrata tista 'tintemm ħażin, speċjalment jekk tkun iddijanjostikata f'nisa tat-twelid. F'80% ta 'każijiet bħal dawn, il-marda ta' Harald Hirschsprung twassal għall-mewt tat-tarbija. Meta l-kirurġija sar fil-ħin u b'mod kwalitattiv, it-tbassir jitjieb ħafna, madwar 90% tal-pazjenti żgħar jerġgħu lura għal rati sodisfaċenti.
Kumplikazzjonijiet komuni oħra tal-marda ta 'Hirschsprung:
- enterokolite akuta;
- anemija;
- ostruzzjoni intestinali ;
- intossikazzjoni severa;
- peritonite;
- deni;
- fsada intestinali;
- fistula;
- stenożi;
- inkontinenza fekali.