Il-marda Hirschsprung hija aggllion konġenitali tal-musrana l-kbira. Il-pazjent m'għandux ċelluli tan-nervituri fil-plexus submucous ta 'Meissner u l-plexus tal-muskolu ta' Auerbach. Minħabba n-nuqqas ta 'kontrazzjonijiet fiż-żona milquta u l-istaġnar imtawwal tal-ippurgar f'dipartimenti oħra, hemm estensjoni sinifikanti u twessigħ tal-musrana.
Sintomi tal-marda ta 'Hirschsprung
L-ewwel sintomi tal-marda ta 'Hirschsprung huma l-gass, l-istitikezza u żieda fiċ-ċirkonferenza ta' l-addome. Jekk il-pazjent ma jikkonsultax tabib, jibdew jidhru sinjali tard. Dawn jinkludu:
- anemija ;
- ipotrofija;
- ġebel ippurgat.
F'xi każijiet, il-pazjenti jesperjenzaw uġigħ fl-addome, li l-qawwa tiegħu tista 'tiżdied hekk kif id-dewmien tal-istitikezza jiżdied.
Stadji tal-marda ta 'Hirschsprung
Is-sindromu ta 'Hirschsprung jiżviluppa f'diversi stadji. L-ewwel stadju tal-marda huwa kkumpensat: il-pazjent għandu stitikezza, iżda għal żmien twil, diversi enemas tat-tindif faċilment jeliminawh.
Wara dan, isseħħ stadju subkompensat, li matulu l-kondizzjoni tal-pazjent teħżien u enemas isiru inqas effettivi. F'dan l-istadju fl-iżvilupp tal-marda ta 'Hirschsprung fl-adulti, il-piż tal-ġisem jonqos, huma inkwetati mill-ebusija fl-addome u qtugħ ta' nifs. F'xi każijiet, anemija severa u disturbi metaboliċi huma nnutati.
L-istadju li jmiss tal-marda huwa kumpensat. Il-pazjenti m'għadhomx megħjuna bit-tindif enemas u lassattivi varji. Huwa għadu jkollu sensazzjoni ta 'toqol fl-addome t'isfel, u wkoll l-ostruzzjoni intestinali tiżviluppa malajr.
Dijanjosi tal-marda ta 'Hirschsprung
F'każ ta 'suspett tal-marda ta' Hirschsprung, l-ewwel isir eżami rectal. Fil-preżenza tal-marda, ampulla vojta tar-rektum tinsab fil-pazjent. It-ton tal-sphincter jiżdied. F'dan il-każ, huwa meħtieġ li ssirilha r-radjografija ta 'l-istħarriġ ta' l-organi kollha tal-kavità addominali. Bil-marda ta 'Hirschsprung, il-linji tal-kolon huma mkabbra u minfuħa, xi drabi jiskopru livelli ta' fluwidu.
Il-pazjent irid ukoll jgħaddi minn sigmoidoskopija, irrigografija, colonoscopy u dijanjosi istokimika.
Trattament tal-marda ta 'Hirschsprung
L-uniku mod kif tittratta l-marda ta 'Hirschsprung hija l-kirurġija. L-għanijiet ewlenin tal-operazzjoni huma:
- il-likwidazzjoni tad-dipartimenti estiżi kollha;
- tneħħija taż-żona aggllionika;
- preservazzjoni tal-parti tal-musrana l-kbira li tiffunzjona.
Għat-tfal, l-operazzjonijiet radikali ta 'Swanson, Duhamel u Soave ġew żviluppati. Adulti l-prestazzjoni tagħhom fil-forma tas-soltu hija kontra-indikata minħabba l-karatteristiċi anatomiċi u l-isklerożi severa fil-membrani muskolari jew submucous tal-musrana. Ħafna drabi, bil-marda ta 'Hirschsprung, l-operazzjoni ta' Duhamel hija mmodifikata, fejn iż-żona agglutinatorja titneħħa bil-ħolqien ta 'stump qasir tar-rektum. Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, huwa possibbli li tiġi evitata ħsara lis-sphincter ta 'l-anus u tifforma anastomosi kolorektum.
Qabel il-kirurġija, il-pazjent jeħtieġ
Il-pronjosi ġenerali għall-marda ta 'Hirschsprung wara l-operazzjoni hija relattivament favorevoli. Iżda f'xi każijiet, kirurġija ripetuta tista 'tkun meħtieġa. Kważi dejjem l-essenza ta 'operazzjoni bħal din titnaqqas għar-rikostruzzjoni tal-anastomosi u titwettaq permezz tal-aċċess peritoneali jew perineali.