Myasthenia gravis hija waħda minn dawk il-mardiet insidjużi, li l-aktar huma affettwati minn nies ta 'età żgħira. Litteralment mill-lingwa Griega dan it-titolu huwa tradott bħala "impotenza tal-muskoli", li jiddeskrivi fil-qosor is-sintomu prinċipali. Naturalment, m'aħniex qed nitkellmu dwar id-dgħjufija tas-soltu tal-muskoli, li n-nies jesperjenzaw wara sforz fiżiku. Hawnhekk il-mistoqsija hija aktar serja - l-għejja patoloġika tal-muskolatura skeletrika striata, prinċipalment ir-ras u l-għonq.
Karatteristiċi u Fatti
Għall-ewwel darba l-marda ta 'myasthenia gravis hija deskritta fl-arkivji tas-seklu 17, u fis-seklu 19 kisbet l-isem uffiċjali. Trattament tad-droga adegwat u effettiv ġie applikat f'nofs is-seklu għoxrin, b'titjib kostanti tad-drogi.
Il-miastenja hija kklassifikata bħala mard awtoimmuni klassiku, jiġifieri, fejn il-ġisem uman jibda l-produzzjoni patoloġika ta 'antikorpi diretti kontra ċ-ċelloli u t-tessuti b'saħħithom tiegħu stess u l-iżvilupp ta' reazzjonijiet infjammatorji.
Huwa magħruf li aktar spiss ma 'sinjali ta' myasthenia gravis hemm nisa, u l-marda tibda turi ruħha minn età żgħira, minn 20 sa 40 sena. Hemm ukoll każijiet ta 'myasthenia gravis konġenitali, li hija preżumibbilment ereditarja. Il-marda hija rari ħafna, madwar 0.01% tal-popolazzjoni, iżda t-tobba qed jaraw tendenza lejn każijiet aktar frekwenti.
Kawżi u mekkaniżmi magħrufa ta 'żvilupp ta' myasthenia gravis
Il-mekkaniżmu ta 'żvilupp ta' mijastenja huwa bbażat fuq il-vjolazzjoni jew l-imblukkar sħiħ tal-ħidma tal-junctions neuromuskolari. Dan iseħħ taħt l-influwenza ta 'antikorpi, li huma prodotti mis-sistema immunitarja (reazzjoni awtoimmuni). Spiss, rwol kbir f'dan il-proċess jilgħab il- glandola tat - timu - l-organu tas-sistema immuni tal-bniedem, li fih jiġi osservat tumur benin. Bil-forma konġenitali tal-marda, it-tobba jsejħu l-kawżi primarji tal-mutazzjonijiet tal-ġene tal-proteini, li jipparteċipaw direttament fil-kostruzzjoni ta 'konnessjonijiet newromuskolari.
It-tobba jidentifikaw ċerti fatturi provokatorji li jaggravaw il-kors tal-marda:
- stress qawwi;
- irjiħat respiratorji frekwenti virali u oħrajn;
- tibdil qawwi fil-klima (pajjiżi sħan);
- Preparazzjonijiet mediċinali (xi antibijotiċi, beta-blockers, eċċ.).
Manifestazzjonijiet kliniċi
Myasthenia gravis jimmanifesta ruħu b'sintomi varji, li huma magħquda f'diversi forom:
- Għajnejn. Ħafna drabi huwa l-ewwel stadju tal-marda. Huwa manifestat billi titbaxxa (ptosis) ta 'tebqet il-għajn (jew waħda), strabismu, u viżjoni doppja fl-għajnejn, li tista' tiġi osservata kemm fl-ajruplani vertikali u kemm f'dawk orizzontali. Is-sintomi huma ġeneralment dinamiċi - jiġifieri, jinbidlu matul il-ġurnata - huma dgħajfa filgħodu jew assenti, u agħar minn filgħaxija.
- Bulbarnaya. Hawnhekk, il-muskoli tal-wiċċ u l-larinġi huma l-ewwel affettwati, b'riżultat ta 'dan il-pazjent għandu vuċi nażali, ir-reazzjonijiet tal-wiċċ tal-wiċċ jiggravaw, u jidhru fenomeni disartrite. Barra minn hekk, il-funzjonijiet li jibilgħu u jimmaturaw jistgħu jiġu disturbati, f'nofs l-ikla. Normalment, wara mistrieħ, il-funzjonijiet jiġu rrestawrati.
- Dgħjufija fil-muskoli tar-riġlejn u fl-għonq. Il-pazjenti ma jagħmlux hekk
jistgħu jżommu rashom indaqs, il-mixi jitkisser, huwa diffiċli li tgħolli l-idejn jew saħansitra toħroġ mill-presidenza. F'dan il-każ, anke tagħbija fiżika żgħira żżid b'mod sinifikanti l-manifestazzjonijiet tal-marda.
Myasthenia gravis jista 'jimmanifesta ruħu kemm f'forma lokali kif ukoll ġeneralizzata, li huwa meqjus bħala iktar sever, peress li jista' jfixkel il-funzjonijiet tas-sistema respiratorja. Il-marda għandha natura progressiva, bid-dehra ta 'stati miġeniċi mtawla, li ma jgħaddux fil-mistrieħ, kif ukoll kriżijiet myasthenic, li jistgħu jwasslu għall-mewt. Għalhekk, jekk għandek xi sintomi, għandek bżonn tara tabib.