Wieħed mill-mard rari ħafna u perikoluż huwa sklerożi laterali amijotrofika. Din il-marda tikkawża l-paraliżi tal-biċċa l-kbira tal-muskoli tal-ġisem tal-bniedem, filwaqt li s-sensi jibqgħu perfettament ċari. L-iktar eżempju famuż huwa l-famuż fiżiku teoretiku Stephen Hawking, li huwa każ eċċezzjonali, minħabba li l-isklerożi amijotrofika ġeneralment twassal għall-mewt fi żmien 3-5 snin, u Hawking irnexxielu jistabbilizza l-kundizzjoni għal perjodu ħafna itwal.
Is-sintomi ewlenin ta 'sklerożi laterali amijotrofika
Sal-lum, ix-xjentisti ma kinux kapaċi jistabbilixxu l-kawżi eżatti ta 'sklerożi laterali amijotrofika. Xi wħud jikkunsidraw din il-marda ereditarja, xi virali. Minħabba l-fatt li l-ALS iseħħ f'madwar 3 persuni għal kull 10 000 u jimxi pjuttost malajr, l-istudju tas-sintomi huwa kemmxejn diffiċli. Hemm evidenza li l-isklerożi laterali amyotrophic hija ta 'oriġini awtoimmuni, iżda f'kull każ il-kawżi tal-marda jistgħu jkunu differenti u mhux dejjem ċari.
Il-marda ma tistax tiġi ffissata b'eżami makroskopiku, għalhekk tomografija kkalkulata f'dan il-każ ma tagħtix riżultat. Dijanjosi ta 'sklerożi laterali amijotrofika hija bbażata fuq analiżi mikroskopika taċ-ċelloli tal-kortiċi ċerebrali u l-għoqda kollha tal-korda ċerebrospinali. Biss b'dan il-mod il-marda tista 'tiġi identifikata u distinta minn leżjonijiet oħra tas-sistema nervuża ċentrali b'sintomi simili.
Fl-istadji bikrija, l-ALS tipproċedi kważi mingħajr notifikazzjoni, tista 'tiġi manifestata biss minn tnemnim tar-riġlejn u konfużjoni tad-diskors. Maż-żmien, is-sinjali saru aktar evidenti:
- paraliżi parzjali ta 'xi muskoli tas-sieq ta' fuq jew ta 'isfel;
- is-sens tal-bilanċ jiddeterjora;
- issir spasticity;
- riflessi profondi intensifikati;
- hemm ġlied f'daqqa u inkontrollabbli ta 'daħk, jew biki;
- l-iffriżar tas-sieq;
- Atrofija tal-muskoli ta 'l-ispalla u ċ-ċinturini tal-ġenbejn, l-istampa;
- id-diskors isir illegali u inkoerenti;
- diffikultà biex tieħu nifs;
- hemm dgħjufija u depressjoni .
Id-dijanjosi finali ssir wara li s-sinjali mhux ambigwi tat-telfa tal-motoneurons ċentrali u periferali fil-pazjent huma fissi. Dan ifisser li l-proċess tal-qerda tan-newroni bil-mutur beda u dalwaqt se sseħħ paraliżi kompleta. Spiss sa dan il-punt, il-pazjenti ma jgħixux, minħabba li l-mewt isseħħ minħabba diffikultà fil-funzjoni respiratorja minħabba atrofija tal-muskoli korrispondenti.
Trattament ta 'sklerożi laterali amyotrophic
Peress li m'hemm l-ebda raġuni għall-iżvilupp tal-marda, it-trattament tiegħu mhuwiex effettiv. Int tista 'biss tnaqqas il-proċess ftit, billi tuża terapija ta' appoġġ biex tiffaċilita l-manifestazzjonijiet tagħha. L-ewwelnett tikkonċerna ventilazzjoni artifiċjali tal-pulmuni. Dan il-metodu jintuża attivament fil-Punent u jippermetti li tittawwal il-ħajja tal-pazjent għal 5-10 snin. Fil-pajjiżi tas-CIS ta 'qabel, din it-teknika prattikament mhix użata minħabba l-ispiża għolja tat-tagħmir.
Hemm mediċina waħda biss li tista 'tnaqqas il-progressjoni tal-marda. Dan huwa Riluzol, li jinkludi rilutec. Twaqqaf il-produzzjoni tal-glutamate tal-pazjent mill-ġisem, b'riżultat ta 'dan il-ħsara lill-motoneurons issir inqas sinifikanti. Riluzole ġie introdott fl-użu mill-1995 fl-Istati Uniti u ħafna pajjiżi fl-Ewropa, iżda din id-droga għadha ma ġietx reġistrata u mhix qed tintuża.
Anki jekk irnexxielek tieħu mediċina, ma tistenna li se taffettwa b'mod sinifikanti l-andament tal-marda. Bħala medja, it-terapija ta 'Riluzole tneħħi l-ħtieġa li tgħaqqad il- ventilatur għal madwar xahar.