Din il-klassi ta 'mard uman, bħala awtoimmuni, hija assoċjata ma' funzjonijiet tas-sistema immuni indebolita u produzzjoni patoloġika ta 'antikorpi awtoimmuni li jaġixxu kontra tessuti tal-ġisem b'saħħithom u jwasslu għall-alterazzjoni jew il-qerda infjammatorja tagħhom. Dawn il-patoloġiji jistgħu jaffettwaw diversi organi u sistemi, inkluż il-fwied. Għalhekk, fin-nisa, speċjalment fl-età ta '40-50 sena, iċ-ċirrożi biljari primarja tal-fwied tista' tiżviluppa, u f'ħafna każijiet tinnota l-karattru familjari tal-marda (fost irġiel, ommijiet u bniet, eċċ).
Kawżi u stadji taċ-ċirrożi biljari primarja
Bħalissa, mhux magħruf eżattament x'inhu l-mekkaniżmu ta 'attivazzjoni għall-iżvilupp taċ-ċirrożi biljari primarja, dwar din il-kwistjoni qed isiru studji u diskussjonijiet. Fost is-suppożizzjonijiet dwar il-kawżi tal-patoloġija huma dawn li ġejjin:
- Infezzjonijiet virali u batterjoloġiċi (reċentement, it-teoriji dwar in-natura infettiva tal-marda huma mistoqsija ħafna);
- Disturbi ormonali;
- fatturi ġenetiċi;
- impatt fuq il-korp ta 'kimiċi;
- mard awtoimmuni ieħor (artrite rewmatojde, marda ta 'Raynaud, sindromu ta' Sjogren, tiroidite awtoimmuni, scleroderma, aċidożi renali tubulari, eċċ.).
Hemm erba 'stadji fl-iżvilupp tal-marda:
- Fl-istadju inizjali, bħala riżultat ta 'reazzjonijiet awtoimmuni, infjammazzjoni infjammatorja mhux infjammatorja tal-kanali tal-bili intraepatiċi sseħħ, l-istaġnar tal-bili jiġi osservat.
- Imbagħad hemm tnaqqis fin-numru ta 'kanali tal-bili, imblokk ta' eskrezzjoni tal-bili u d-dħul tiegħu fid-demm.
- Is-sezzjonijiet tal-portal tal-fwied jiġu sostitwiti bit-tessut taċ-ċikatriċi, sinjali ta 'infjammazzjoni attiva u fenomeni necrotic fil-parenkima huma osservati.
- L-istadju taċ-ċirrożi tan-nodular żgħir u tal-oħxon b'sinjali ta 'kolestażi periferali u ċentrali.
Sintomi ta 'ċirrożi biljari primarja
L-ewwel manifestazzjonijiet ta 'patoloġija, li l-pazjenti ħafna drabi jilmentaw magħhom, huma:
- dgħjufija severa, għeja mgħaġġla, żieda fin-ngħas, li tillimita b'mod sinifikanti l-attività u tfixkel il-ħila li taħdem;
- ħakk tal-ġilda (f'ħafna każijiet ippronunzjata, agħar mil-lejl, u wara li tieħu banju, li tmiss il-prodotti tas-suf);
- tħaxxin tal-ġilda, it-tisħiħ tal-mudell tal-ġilda;
- Iterus tal-ġilda, membrani mukużi, sclera;
- għajnejn xotti ;
- skumdità, sensittività fl-ipokondriju tajjeb.
Ukoll, il-pazjenti spiss jiġu mfixkla minn żieda żgħira fit-temperatura tal-ġisem, uġigħ ta 'ras, nuqqas ta' aptit, telf ta 'piż, kundizzjoni depressiva. F'xi pazjenti, iċ-ċirrożi biljari primarja fl-istadju inizjali tal-kumpens hija virtwalment assimptomatika.
Imbagħad is-sintomi li ġejjin jiżdiedu mas-sintomi elenkati:
- Sprouts vaskulari fuq il-ġilda;
- ħmura tal-wiċċ, saqajn u pali;
- Deformazzjoni tad-dwiefer ("ħġieġa tal-għassa"), id-dehra ta 'meded trasversali bojod fuqhom;
- tħaxxin tal-falang tad-dwiefer.
Minħabba t-tfixkil ta 'l-assorbiment ta' vitamini u nutrijenti oħra, osteoporożi, steatorrhea, ipotirojdiżmu, vini varikużi ta 'l-emorraġija u vini esophageal, axxite, żjieda fil-fsada u kumplikazzjonijiet oħra jistgħu wkoll jiffurmaw.
Dijanjosi ta 'ċirrożi biljari primarja
Il-kunsinna ta 'din id-dijanjosi hija bbażata fuq testijiet tal-laboratorju:
- test tad-demm ġenerali;
- test tad-demm bijokimiku ;
- koagulogramma;
- Analiżi tal-fwied;
- lipidogramma;
- Analiżi ġenerali ta 'l-awrina.
Ikkonferma d-dijanjosi hija possibbli permezz ta 'bijopsija tal-fwied, li titwettaq taħt kontroll ultrasoniku.
Kura ta 'ċirrożi biljari primarja
Trattament speċifiku tal-marda ma jeżistix, huma biss metodi li jnaqqsu s-severità tas-sintomi kliniċi, iwaqqfu l-progressjoni taċ-ċirrożi, jipprevjenu l-iżvilupp ta 'kumplikazzjonijiet severi. Bażikament, dawn huma skemi medicamentous bil-ħatra ta 'drogi immunosoppressivi, glucocorticosteroids, kolologi, epatoġetturi protettivi, anti-istaminiċi, eċċ. Metodi fiżjoterapewtiċi huma wkoll użati, hija preskritta dieta speċjali. F'każijiet severi, l-interventi kirurġiċi jitwettqu sa l-trapjant tal-fwied.